Diferencia entre amiloide y prión

Los amiloides y los priones son sinónimos de trastornos neurodegenerativos, trastornos que causan degeneración dentro del cerebro. Los amiloides no son específicos del cerebro, ya que pueden causar trastornos en cualquier órganos del cuerpo. En términos de neurología, los trastornos neurodegenerativos humanos para los cuales los amiloides y los priones son directa o indirectamente responsables, son aquellos como la enfermedad de Alzheimer, la enfermedad de Parkinson y la enfermedad de Creutzfeldt-jakob. Comprender el funcionamiento dentro de los amiloides forma un aspecto importante de comprender los priones y la neurodegeneración.

Diferencia entre amiloide y prión

Definición y fisiopatología

Los amiloides son agregados (una formación hecha de muchas partes compiladas juntas) de una estructura similar a una varilla que contiene repeticiones de cierto tipo de proteína. Cuando las células plasmáticas anormales derivadas de la médula ósea forman proteínas anormales de la cadena ligera, entran en el torrente sanguíneo y forman depósitos amiloide. Estos depósitos pueden causar una acumulación en cualquier órgano vital en el cuerpo (como el cerebro, el corazón o los intestinos), lo que resulta en varias afecciones médicas graves.

Los priones son una forma anormal o plegamiento de las proteínas específicas de los amiloides depositados en el cerebro, haciéndolos infecciosos y capaces de renovar indefinidamente. En otras palabras, los priones se definen como una subclase de amiloides donde la agregación de proteínas ha sido contagiosa y ha cambiado el estado de autoproducción. Los priones tienen la capacidad de transmitir su forma de proteína mal plegada a las mismas proteínas que ocurren en un estado normal.

Los priones son responsables de los trastornos neurodegenerativos que pueden ocurrir en humanos y animales. Esto se debe a que la proteína deformada es más difícil de descomponer por las enzimas y termina acumulándose en las neuronas, lo que resulta en la destrucción. Cuando esta destrucción de la neurona progresa, gradualmente hace que el tejido del cerebro tenga un patrón similar a la esponja lleno de agujeros.

Causas potenciales

Los amiloides ocurren cuando la médula ósea produce células plasmáticas sanguíneas anormales. Estas células plasmáticas anormales forman tipos anormales de proteínas de la cadena ligera. Cuando las proteínas anormales de la cadena ligera ingresan al sistema de circulación (torrente sanguíneo), se depositan en órganos vitales en todo el cuerpo. Esto puede deberse a:

• Componentes genéticos o hereditarios (que afectan los ojos, el corazón, los riñones y el cerebro)
• Enfermedades y tipos crónicos de cánceres
• Mutaciones celulares
• Infecciones raras

Los priones son las proteínas deformadas que causan amiloides depositadas en el cerebro. Genéticamente, el gen PRNP es responsable de dirigir el cuerpo a la proteína de priones del producto. Cuando este gen muta puede causar una producción anormal de proteínas, lo que resulta en enfermedades priones específicas del cerebro. La enfermedad de los priones también puede ocurrir esporádicamente, lo que resulta en otras enfermedades específicas del cerebro.

Síntomas

Los síntomas de los depósitos de proteínas amiloides anormales varían y dependen de qué tejido u órgano se ha visto afectado por los depósitos.

La enfermedad por priones, causada por proteínas priones malhechadas que resulta en amiloides en el cerebro, a menudo presenta los siguientes síntomas:

• Dificultades de memoria y cambios en el juicio
• Cambios de personalidad
• Confusión, dificultad con el habla y/o la desorientación
• Cambios en la coordinación y los espasmos musculares involuntarios
• Disminución de la calidad de visión o ceguera

Diagnóstico

Diagnóstico de la aparición de amiloides en los órganos afectados se puede realizar específicamente a través de pruebas de biomarcadores. Estos incluyen medir los cambios en el tamaño del órgano y sus funciones, medir niveles de proteínas específicas en la sangre, en el líquido cefalorraquídeo y en escaneos (MRI, CT, PET).

Diagnóstico de proteínas de priones en el cerebro que causa la enfermedad de priones se puede hacer a través de escaneos del cerebro para medir la función y el tamaño, las pruebas de líquido cefalorraquídeo para marcadores específicos de la enfermedad de priones y marcadores de neurodegeneración, y EEG para registrar cambios de actividad eléctrica en el cerebro del cerebro.

Tratamiento

Tratar los amiloides depende de dónde ocurran. La única forma de abolir completamente los amiloides de ser producidos es someterse a una quimioterapia intensiva para destruir las células sanguíneas anormales en la médula ósea responsable de la producción de amiloides. No hay otra forma de tratar los amiloides y los trastornos causados ​​por la aparición de ellos se tratan de manera específica.

Los priones que causan la enfermedad de los priones pueden tratarse con medicamentos, la vida asistida asociada con la neurodegeneración, defensa de la hidratación y la ingesta de nutrientes. Esto no cura la producción de priones o neurodegeneración, pero proporciona una manera de mejorar la calidad de vida y tratar los síntomas asociados.

Tabla de comparación entre amiloide y prión

Resumen de amiloide vs prión

Los amiloides y los priones están asociados con la falta de forma de proteínas y ciertos trastornos neurodegenerativos. En el caso de los amiloides, las proteínas deformadas pueden causar trastornos en cualquier órgano donde se depositen. Los priones, sin embargo, son las proteínas malhaporadas que pueden causar amiloides en el cerebro y tienen trastornos asociados limitados al cerebro. En términos de trastornos neurodegenerativos, los amiloides son responsables de la enfermedad de Alzheimer y la enfermedad de Parkinson, donde los priones son responsables de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.

Preguntas más frecuentes

¿Son los priones un tipo de amiloide??

Los amiloides son agregados con una estructura fibrilar que está constituida por repeticiones de una proteína específica. Los priones se definen como una subcase de amiloides. Con los priones, la agregación de proteínas se vuelve a perpetuar y luego se vuelve infecciosa: esta es la causa de muchas enfermedades neurodegenerativas fatales como la enfermedad de Creutzfeldt-Jacob.

¿Cómo se relacionan las placas amiloides con los priones??

Se han encontrado placas amiloides en el cerebro de las personas con enfermedad de Creutzfeldt-Jacob. La enfermedad de Creutzfeldt-Jacob es una enfermedad causada por priones. Scrapie es otra enfermedad de priones, esta vez que se encuentra en animales, con placas amiloides que están compuestas de proteínas de priones

¿Cuál es la diferencia entre un prión y una proteína??

La principal diferencia entre una proteína y un prión está en la estructura: los priones se plegaron mal haciendo que puedan cambiar la forma de otras proteínas similares, volviéndose infecciosos.

¿Es amiloide beta un prión??

Debido a su capacidad para autopropagarse, así como a la existencia de varias 'cepas' distintas, la beta amiloide comparte muchas propiedades indistinguibles con priones. Estas propiedades son lo que probablemente sea posible convertirse en un prión durante las enfermedades.